病理报告单上的病理诊断看什么？肿瘤病理形态特征和鉴别诊断汇总

代谢性和营养不良性骨病

知识点1：成骨不全症的临床特点

成骨不全症又称为脆骨病，是一种罕见遗传性骨疾病。胎儿多发性骨折，可死于子宫内；也可于出生后的婴儿期发病，由于反复骨折从而导致身材矮小、骨骼畸形。

知识点2：成骨不全症的病理改变

成骨不全症的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

最明显的骨骼异常时弥漫性骨质疏松，容易导致多发性新旧骨折形成，骨折处可见大量纤维性及软骨性骨痂

镜下改变

可见长骨松质骨小梁纤细、稀疏，矿化紊乱，骨细胞数量增加，使骨呈富细胞性，骨的胶原结构可以呈板层或编织状

知识点3：脆性骨质硬化症的临床特点

脆性骨质硬化症又称为大理石样骨病，其临床特点是骨质增生变硬，但质脆易导致骨折。

知识点4：脆性骨质硬化症的病理改变

脆性骨质硬化症的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①骨重量增加，质脆且易断碎；②剖面可见骨皮质增厚，松质骨小梁消失，髓腔狭窄或消失

镜下改变

①骨小梁增宽、粗大且不规则；②骨小梁间混杂大量软骨组织和编织骨；③髓腔造血细胞减少或消失，尚存的髓腔呈现明显的纤维化

知识点5：骨质疏松症的临床特点

骨质疏松症可发生于任何年龄，男女均可发生，绝经后女性和老年男性常见。可见于过度吸烟、长期使用糖皮质激素治疗者。身材缩短，易发生病理性骨折。病变以脊柱、盆骨、股骨颈最为严重。

知识点6：骨质疏松症的病理改变

骨质疏松症的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可见骨皮质菲薄，骨小梁稀疏，骨小梁间网孔增大

镜下改变

可见骨小梁减少、变小，排列疏松；骨松质密度下降；髓腔内脂肪组织增生

知识点7：畸形性骨炎的临床特点

畸形性骨炎多见于50-70岁人群，男性患者多于女性，最常侵犯长骨和中轴骨，可单发，也可多发。临床上可见各部位骨骼呈特殊的畸形：颜面骨膨大，下肢骨呈弓形，驼背，脊柱腰段前凸畸形。X线检查可见早期为溶骨性病变，有骨内透光区，病变自骨的一端开始，产生V形分界线，皮质变薄，且骨质疏松、囊性变；晚期骨质增生，密度增加，皮质变宽，髓腔狭窄，骨小梁粗大，并且出现纵向粗条纹。

知识点8：畸形性骨炎的病理改变

畸形性骨炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可见骨膜下肥厚，表面粗糙不规则，髓腔变硬

镜下改变

①骨破坏与异常骨质增生两者并存，板层骨黏合线增多，并且呈镶嵌排列，难以区分正常骨皮质或海绵质层次；②可以继发骨折、恶性变和骨性关节炎

知识点9：软骨发育不良的临床特点

软骨发育不良的临床特点为累及软骨内骨化的骨骼。具体表现为：①软骨营养不良性侏儒，可见四肢短小、身材矮小、头颅增大、鼻梁塌陷、口唇增厚；②肋骨与肋软骨交界处，可见串珠样膨大；③躯干发育正常；④家族史有或无。

知识点10：软骨发育不良的病理改变

软骨发育不良的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

长骨骨干粗短，髓腔变窄，骨骺增粗；椎弓短，骨盆宽浅

镜下改变

骨骺生长板变薄，柱状软骨带缺如，软骨细胞成堆生长，钙化不良，并且形成宽大的骨小梁；骨外膜成骨增强，可呈现结节状外突

知识点11：肥大性骨关节病的临床特点

肥大性骨关节病主要分为原发性和继发性两型病变。临床可见：①指（趾）末端杵状肥大，指甲变弯；②大关节肿大，疼痛并伴积液；③发生于肺和胸腔肿瘤或其他疾病者为其继发性，发病年龄以中老年为主。

知识点12：肥大性骨关节病的病理改变

肥大性骨关节病的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

受累骨干增粗，表面粗糙不平；剖面见骨膜增生，晚期骨皮质增厚

镜下改变

早期可见骨外膜纤维性增生，散在淋巴细胞、浆细胞浸润；而后可见增生的骨膜广泛性骨化，并且与骨皮质融合；周围软组织充血、水肿伴慢性炎细胞浸润；在韧带附着处，可见纤维软骨增生伴软骨内骨化

地方性氟中毒

知识点1：地方性氟中毒的临床特点

地方性氟中毒是同地理环境中氟的丰度有密切关系的一种世界性地方病。临床上轻症氟中毒并无特殊的症状，有时可能出现牙的氟斑、主要见于中切牙（门牙）与尖牙（犬牙）的唇侧。而重症患者，可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻和感觉障碍，以脊椎及骨盆最易被侵犯；其次是胸痛，而颅骨、四肢出现症状较晚。由于脊椎骨质增生，可压迫脊神经而出现麻木，甚至出现截瘫。

知识点2：地方性氟中毒的病理改变

地方性氟中毒的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

由于有新骨形成，因此骨可见大量、明显的白垩样、粗糙、不规则的改变，晚期可见松质骨，并呈骨皮质密度增高，呈现大理石样改变

镜下改变

可见骨质变硬，骨皮质肥厚，髓腔变窄，甚至消失，使骨髓造血组织受到挤压。某些部位的哈佛管扩张，以靠近髓腔的骨皮质最为明显。其余的骨皮质呈外生骨疣状，尖端哈佛管大小正常，并可见大量发育良好的同心圆骨板和圆形哈佛管，呈新形成的哈佛管样表现

电镜检查氟中毒时，早期可见骨膜胶原纤维水肿及结晶物质沉着，说明胶原损坏严重，形成异常胶原，可能是骨周围组织发生钙化、骨化的原因

细菌性骨关节炎

知识点1：化脓性关节炎的临床特点

化脓性关节炎多见于幼儿，多侵犯膝、肩、髋等大关节，呈单发或多发性。表现为关节疼痛、肿胀，运动受限。X线片示软骨下骨质大块破坏和死骨，可继发病理性脱位。

知识点2：化脓性关节炎的病理改变

化脓性关节炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①累及滑膜，病情较重的病例可累及关节软骨及关节囊；②滑膜充血肿胀，表面有纤维素性渗出物

镜下改变

①滑膜组织充血、水肿，大量以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润或形成脓肿，滑膜细胞脱落，并有纤维素及中性粒细胞附着；②病情较重的病例可发展为慢性，并伴肉芽组织形成

知识点3：化脓性骨髓炎的临床特点

化脓性骨髓炎好发于儿童及青少年。急性期发作时，患部剧痛、红肿，有压痛及活动障碍；慢性期，有肿胀、肥厚。X线片：急性者可见分散不规则斑点状边缘模糊的骨质破坏区，可见死骨（小片或长条状高密度致密影）、骨膜增生。慢性者可见骨破坏周围有广泛的增生硬化，死骨，骨内膜增生致髓腔变窄，严重者甚至闭塞、消失，骨密度明显增高。

知识点4：化脓性骨髓炎的病理改变

化脓性骨髓炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①早期干骺端病灶呈现红色胶冻样，后转变为灰黄色脓液、脓性肉芽组织和纤维化；②坏死的骨组织初期为白色，光泽减弱，但质地仍坚实，后期，死骨呈现灰黄或灰棕色，且质地稍松脆；③骨膜纤维性增厚，新骨形成，有包裹骨干的包壳形成，且厚薄不一，常有多数穿孔；④骨质表面粗糙，骨质增厚

镜下改变

①急性者，可见大量的中性粒细胞弥漫性浸润，可见死骨片；②慢性者，可见肉芽组织、纤维组织、死骨片和新生骨形成

知识点5：结核性关节炎的临床特点

结核性关节炎多为继发性，大多见于儿童、青少年，男性稍多。多为单侧性，髋、踝关节发病较多。临床表现为关节疼痛、肿胀，关节腔积液，关节运动受限，严重时可见关节脱位、纤维性或骨性强直。X线片可见关节骨端的边缘虫蚀状或鼠咬状骨质破坏，边缘模糊，关节上、下边缘大多对称受累。

知识点6：结核性关节炎的病理改变

项目

病理改变

肉眼改变

滑膜

充血、水肿、肥厚粗糙，表面有纤维素附着

关节腔内

有由纤维蛋白凝块（经关节运动的模造）变成的大小不等、直径为0.2-1.5cm、表面光滑的灰白色瓜子样游离小体（关节鼠）

镜下改变

结核性关节炎可分为以渗出为主、增殖性病变为主或以干酪样坏死为主的病变，三者可同时存在于同一病灶中

知识点7：结核性骨髓炎的临床特点

结核性骨髓炎多见于15岁以下儿童，且不易找到原发灶。最常侵犯椎骨，其次为长骨的骨端，也可累及肋骨与四肢的短骨。

知识点8：结核性骨髓炎的病理改变

结核性骨髓炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

脊椎结核

5岁以内的儿童常有畸形，成人畸形程度较轻；可形成冷脓肿及瘘道

管状骨结核

多见股骨两端、胫骨上端，病变呈楔形干酪样坏死灶；一般发病部位局限，也可向骨髓腔、骨骺软骨及关节囊扩展

短骨结核

多见于腕骨和跟骨，局部形成梭形膨大，可有瘘管形成

镜下改变

可为以渗出为主（大量巨噬细胞或中性粒细胞、纤维素渗出）、以增殖性病变为主（结核结节）或以干酪样坏死为主的病变

第四节 非菌性关节炎

知识点1：类风湿关节炎的临床特点

类风湿关节炎多见于20-40岁女性，为慢性、游走性、多发性关节炎，大多累及手、足小关节，多对称分布。慢性经过，病变加剧与缓解交替出现，关节区疼痛、僵硬及红肿，局部皮肤温热，常伴有全身症状。红细胞沉降率加快，类风湿因子阳性，抗链球菌溶血素O升高。X线片示受累关节尤其是掌指及近端指间关节的软组织肿胀、关节间隙变窄。

知识点2：类风湿关节炎的病理改变

类风湿关节炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

滑膜充血及水肿、增厚呈绒毛状，关节腔内可见游离小体

镜下改变

①滑膜血管扩张、充血及水肿，血管内皮细胞增生肿胀，炎症细胞呈弥漫性或在小静脉周围呈灶性浸润；②滑膜表层细胞明显增生、肥大（细胞及其核可具多形性，也可变性、坏死，可转化形成滑膜巨细胞）；③慢性者，可见淋巴细胞和浆细胞增多，弥漫分布或围绕小静脉形成淋巴样小结；④富于血管的结缔组织构成绒毛状突起，表面衬以滑膜细胞；⑤含铁血黄素沉着

知识点3：强直性脊椎炎的临床特点

强直性脊椎炎大多见于青年人或中年人，且男性较为多见，最早为骶髂关节受累，从下而上侵及脊椎骨的关节。临床上主要表现为两侧骶髂关节疼痛或僵硬，腰椎活动受限。X线片常见先侵犯双侧骶髂关节，继而蔓延至腰椎和胸椎，早期关节边缘模糊、致密，中期关节间隙狭窄，晚期则关节间隙消失，最终骨性融合。

知识点4：强直性脊椎炎的病理改变

强直性脊椎炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

关节软骨可被炎性肉芽组织被覆，但是关节翳形成较轻，增生的纤维组织可呈软骨化生或骨化，导致骨性关节强直。相邻脊椎的外周呈骨性连合，外观可见竹节状

镜下改变

可见关节滑膜被覆细胞增生，间质淋巴细胞及浆细胞浸润（炎细胞较少），纤维素渗出及沉着。炎性肉芽组织侵蚀关节软骨、韧带及关节囊，增生的纤维组织可呈现软骨化生或骨化，导致骨性关节强直

知识点5：银屑病性关节炎的临床特点

大约70%的银屑病患者合并有关节炎，即银屑病性关节炎。银屑病性关节炎可发生于任何年龄，常见于30-50岁，无性别倾向。大多发生在皮肤病变较重者，病变大多累及指（趾）关节，且呈腊肠样肿胀，末端指间关节最常受累及。影像学检查可见孤立小关节破坏性缺损，指骨远端变细，近端凹陷增宽。

知识点6：银屑病性关节炎的病理改变

银屑病性关节炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

病变基本与类风湿关节炎相似，关节及邻近骨质破坏较明显

镜下改变

患部关节呈慢性滑膜炎，但是炎细胞浸润较类风湿关节炎为轻，纤维化却出现较早。可见肉芽组织侵及软骨形成关节翳，破坏软骨及关节软骨下骨质

知识点7：变性性关节炎的临床特点

变性性关节病，又称为变性性关节炎、骨关节炎、肥大性关节炎、老年性关节炎。多发于中年以上，女性较多。慢性进行性关节病变，可从单关节病变发展为多关节病变，此病好发于髋、膝、踝、颈椎、腰椎及手指等关节。临床上可表现为关节肥大、畸形、运动受限，不伴有全身症状。X线片示新骨形成、关节软骨破坏、关节面硬化、关节下假囊肿形成及半脱臼。

知识点8：变性性关节炎的病理改变

变性性关节炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①早期为关节软骨的退行性变，软骨变黄变薄失去光泽并脱落，软骨下骨暴露呈“象牙质性变”；②边缘软骨膜增生形成软骨及骨性骨赘；③深部骨组织萎缩，骨质疏松，出现囊性损害；④滑膜可保持正常

镜下改变

①软骨基质变性（黏液样软化和异染性脱失，丧失其同质性，于垂直水平裂开），软骨细胞肿胀，溶解脱失，数量减少；②关节软骨边缘软骨膜过度增生；③滑膜无明显的炎症反应

知识点9：风湿性关节炎的临床特点

风湿性关节炎是一种常见的急性或慢性结缔组织炎症。多发生于小儿和青年人，临床上主要表现为多关节炎，关节肿胀，有剧痛与触痛，常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节，受累关节表面皮肤会充血发热，炎症消退后，关节功能完全恢复，不遗留关节强直与畸形。

知识点10：风湿性关节炎的病理改变

风湿性关节炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

急性期表现为轻度的滑膜炎；肉眼见滑膜充血水肿明显

镜下改变

滑膜被覆细胞增生肥大，部分脱落，其上有纤维蛋白被覆，可见少量的淋巴细胞及单核细胞浸润。滑膜深层可见胶原纤维，呈纤维素样坏死，基质呈嗜碱性变。反复发作者，可见关节囊及周围组织瘢痕化

知识点11：损伤性关节炎的临床特点

损伤性关节炎为直接的机械性损伤造成的急、慢性关节病变，或长期关节劳损，以及姿势不正确或骨骼畸形造成的关节病变。

知识点12：损伤性关节炎的病理改变

损伤性关节炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①关节各种结构的机械性损伤（如挫伤、撕脱和断裂），甚至关节脱位、骨折；②滑膜充血，关节腔可积液或积血，且产生游离小体

镜下改变

①组织对损伤的反应，如急性滑膜炎可见滑膜充血、少量白细胞浸润，关节腔内有或无渗出液；②长期反复的关节轻度损伤，会引起关节周围韧带、滑囊或腱鞘等的浆液渗出或钙化；③呈现变性性关节病的改变，滑膜可见低度或中度的慢性炎症变化

知识点13：痛风性关节炎的临床特点

痛风性关节炎为反复发作的急性关节炎，可分为原发性和继发性两种。以中年男性多见，女性常见于绝经期后，足趾关节最常受累，其次为踝、手、腕、肘等关节，通常为单关节炎。临床表现为关节突然剧痛，迅速出现红、肿、热、痛，持续几天到几周，经长短不等的间歇期后反复发作。X线片可见穿孔性缺损。

知识点14：痛风性关节炎的病理改变

痛风性关节炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①急性反复发作后关节软骨破坏，表面呈现地图状白色斑片；②关节边缘软骨及骨赘形成，关节肥大和畸形。少数按时关节纤维性、骨性强直

镜下改变

特征性的痛风肉芽肿由针状尿酸盐结晶与一些无定形蛋白性物质共同组成核心，周围绕以纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞与多核巨细胞

骨肿瘤和瘤样病变

一、成骨性肿瘤

知识点1：骨瘤的临床特点

骨瘤为良性成骨性肿瘤，由分化成熟的板层状骨及编织骨构成。多见于11-30岁人群，好发于颅骨（特别是鼻窦）及颌骨，可累及四肢骨，主要表现为单发，偶见多发。临床可见肿块无痛性地缓慢膨胀隆起，质硬，并有压迫症状。成年后一般可自行停止生长，术后不复发。

知识点2：骨瘤的病理改变

骨瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①一般为不规则结节状黄白色骨性肿块，表面分叶状，边界清楚，被覆薄层纤维膜；②剖面似骨组织，有时可见骨髓组织

镜下改变

①一般表面为薄层完整纤维膜；②可由大量成熟的宽厚而不规则并缺乏正常骨单位（哈佛系统）的板层骨小梁紧密互相连结成镶嵌状（致密型骨瘤），难见髓腔；③也可由板层骨与编织骨构成，其骨小梁间为纤维血管组织，有时可见红骨髓或黄骨髓（疏松型骨瘤）

知识点3：骨样骨瘤的临床特点

骨样骨瘤多见于儿童和青少年，男性多于女性，且好发于长骨骨干，尤其是股骨上端和胫骨，偶见于短骨和扁骨。临床表现为患部疼痛，夜间更甚，疼痛进行性加重，休息无缓解。表浅部分患者有局部肿胀、压痛、肌肉萎缩。手术切除不彻底容易复发。X线片示病灶处呈圆形或椭圆形的透亮区，其中央多有小块密度稍高区域（骨化硬核）；且病灶周围反应性骨质硬化。

知识点4：骨样骨瘤的病理改变

骨样骨瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①肿瘤多为单个，且多位于骨皮质内；②直径一般2cm（直径2-12cm），类圆形，边界清楚，暗红色或红棕色颗粒状或砂粒状，常可见出血灶；②较大者可发生软化或囊性变；③近骨膜的肿瘤，其外围常有增厚的骨外膜组织，形成壳状结构

镜下改变

①片状、索状或小梁状的骨样组织互相吻合，且呈不同程度的钙化和骨化；②骨小梁较宽大，分布较密集，且排列较规则；③大量分化良好的肿瘤性成骨细胞，单层或多层紧密排列在新生骨的边缘（横切面上呈现菊花样）；④成骨细胞大小一致，胞质丰富，边界清楚，核无异型性，呈现圆形或卵圆形，核膜平滑，可见核分裂象（无病理性核分裂）；⑤纤维组织中富含血管及散在分布的酷似破骨细胞的多核巨细胞；⑥少数合并动脉瘤样骨囊肿，可见软骨灶

知识点8：普通型骨肉瘤的临床特点

普通型骨肉瘤为一种原发于髓内的高级别恶性肿瘤。多见于11-20岁，且男性稍多于女性，全身骨骼均可受累，好发于四肢长骨干骺端，特别是股骨下端和胫骨上端。临床表现为进行性、持久和严重的局部固定性疼痛、肿胀或形成肿块，且局部发热感、发红、皮肤静脉怒张、水肿，常伴有关节功能障碍。晚期患者伴有发热、消瘦、白细胞增高、红细胞沉降率加快、贫血及血清碱性磷酸酶升高。X线片示有几种基本表现，如骨质破坏（筛孔状、虫蚀状、大片状的密度减低区）、肿瘤骨（云絮状、斑块状、针状致密阴影）、肿瘤软骨钙化（小点状、小环状致密阴影）、Codman三角、软组织肿块、日光放射状影等表现。

根据肿瘤生骨量的不同，普通型骨肉瘤有溶骨性、硬化性和混合性之分。

知识点9：普通型骨肉瘤的病理改变

普通型骨肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①多发生于长骨者肿瘤位于干骺端，且呈梭形膨大；②切面多为实性，灰红色、暗红色（出血区）、灰黄色（坏死灶），半透明区（软骨形成部位）混合成多彩状，肿瘤性骨质丰富区质硬，稀少部质软如鱼肉样，常伴有砂粒感；中央质硬，呈黄白色（肿瘤骨质形成部位），如大理石样；③常见囊性变；④肿瘤穿出骨皮质侵及软组织。在骨膜与骨皮质之间形成Codman三角；⑤骨膜为针状或层状反应；⑥在骨内，可呈跳跃性转移（在骨原发灶的另一处或相邻的骨内形成孤立性结节）

镜下改变

①瘤细胞异型性比较明显，且呈卵圆形、梭形和多边形，大小不一，常伴有多核瘤巨细胞，核深染呈粗颗粒或凝块状，核仁明显及增大，可见核分裂及病理性核分裂象；②肉瘤性成骨细胞直接形成花边状的肿瘤性骨样组织与不规则编织骨；③肿瘤中常可见出血、坏死，并且散在破骨细胞型多核巨细胞；④肿瘤明显向髓腔侵犯；⑤可见残存的正常骨与反应性新生骨

知识点10：普通型骨肉瘤的分类

根据瘤组织的主要成分，可分为四种类型，见表

类型

特征

骨母细胞型

此类型较为常见（占骨肉瘤的36%-50%），以成骨细胞为其主要成分；较多的肿瘤性骨样组织和肿瘤骨；高分化型瘤细胞呈梭形，异型性较轻，核分裂象少见，形成的编织骨较成熟；低分化型（最常见）瘤细胞异型显著，核分裂象易见，肿瘤性骨样组织少，瘤巨细胞易见

软骨母细胞瘤型

肿瘤组织中1/2以上呈软骨肉瘤样结构，并且在此基础上化生形成肿瘤性骨质；梭形瘤细胞（必须见到）直接形成类骨或肿瘤骨（不经过软骨内化骨过程）

纤维母细胞型

瘤组织中1/2以上呈纤维肉瘤样结构；瘤细胞梭形，呈束状或编织状排列，偶可见车辐状结构（易误诊为恶性纤维组织细胞瘤）；瘤细胞间见形态不一、灶性分布的少量肿瘤性骨质或骨样组织

混合型

骨母细胞型、软骨母细胞型或纤维母细胞型两种成分较等量的混合

知识点11：普通型骨肉瘤的预后

普通骨肉瘤预后差，未经治疗的普通骨肉瘤通常为致死性。最常见的血行转移部位时肺或骨。多学科治疗（外科手术、化疗）可使60%-80%病例无瘤生存。“肿瘤坏死”大于90%的病例长期存活率为80%-90%。

知识点12：小细胞骨肉瘤的临床特点

小细胞骨肉瘤（圆形细胞骨肉瘤）比较少见，且多发生于30岁以后，其发病部位和临床症状与普通型骨肉瘤相似。X线片示骨质呈虫蚀状破坏，并且穿破骨皮质形成软组织肿块影，大多数见成骨现象。

知识点13：小细胞骨肉瘤的病理改变

小细胞骨肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

大体观察与普通型骨肉瘤相似

镜下改变

①肿瘤一般由成片分布的小圆形细胞核少量梭形细胞组成，胞质少，微嗜酸，核大，圆形或卵圆形，可见核仁；②瘤细胞直接形成肿瘤性骨样组织或骨质，可有钙化；③部分病例可见软骨岛，其软骨细胞轻度异型并与小圆形瘤细胞移行

知识点14：血管扩张型骨肉瘤的临床特点

血管扩张型骨肉瘤为一种恶性成骨性肿瘤，特别是充满血液的大腔隙。多见于40岁左右，其临床症状、体征、发病部位均与普通型骨肉瘤相似。X线片示虫蚀样溶骨性破坏而无硬化和骨膜反应。大部分病例会有Codman三角。

知识点15：血管扩张型骨肉瘤的病理改变

血管扩张型骨肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

类似动脉瘤样骨囊肿，为多囊血腔，囊壁间隔内有实质性肿瘤组织，且骨皮质薄，常伴有骨折

镜下改变

①瘤组织内可见大量大小不等、相互连接的血腔，常伴有纤维组织分隔及较多的破骨细胞型巨细胞（容易误诊为动脉瘤样骨囊肿）；②出血、坏死较明显；③血腔间隔内的瘤细胞呈现多形性（以鉴别动脉瘤样骨囊肿），胞质丰富，核卵圆形或梭形，深染，核仁明显，核分裂象或病理性核分裂象较多见；④瘤细胞形成少量肿瘤性骨样组织及骨质

知识点16：低级别中央型骨肉瘤的临床特点

低级别中央型骨肉瘤是发生于骨髓腔的低级别骨肉瘤。好发于30岁以上，全身骨骼均可受累，且好发于股骨远端和胫骨近端，肿瘤生长缓慢。临床症状为疼痛、肿胀。X线片：与骨纤维结构不良相似（容易误诊为良性病变），但其边界不清，骨皮质溶解破坏。

知识点17：低级别中央型骨肉瘤的病理改变

低级别中央型骨肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

瘤体边界不太清楚，灰红色，质韧，有砂粒感

镜下改变

肿瘤一般由纤维组织和骨小梁混合组成，并伴有轻度细胞异型及少量核分裂象。呈骨旁骨肉瘤或骨纤维结构不良或恶性成骨细胞瘤样改变

知识点18：骨膜骨肉瘤的临床特点

骨膜骨肉瘤多见于20-30岁，男多于女，好发于长骨骨干，大多见于胫骨，其次为股骨、肱骨等，偶可见于手、足短骨。患部肿胀和疼痛。X线片示瘤体位于骨皮质面，局部骨皮质溶解破坏，蔓延至周围软组织，但是不侵犯骨髓腔。

知识点19：骨膜骨肉瘤的病理改变

骨膜骨肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①肿瘤从骨皮质表面突起，边界清楚，分叶状；②切面呈灰蓝色，其中可见灰黄色呈日光样针状骨（镜下为宽大的骨膜反应性增生骨）

镜下改变

①与软骨母细胞型骨肉瘤的组织学特征类似，大量分叶状软骨组织，软骨细胞具异型性（一般为II-III级软骨母细胞型骨肉瘤）；②软骨内常可见钙化或软骨内骨化；③软骨小叶间常可见具异型性的梭形细胞，并由该细胞直接形成肿瘤性骨样组织或骨质（此条为与骨膜软骨肉瘤的鉴别点，骨样组织或骨质数量不一，有时需要多做切片才能发现）

知识点20：骨旁骨肉瘤的临床特点

骨旁骨肉瘤（又称皮质旁骨肉瘤）除极少数分化差、高度恶性者外，一般分化好，预后较佳。大多见于20-40岁，女性较多，好发于股骨下端后侧与胫骨上端。患部常出现生长缓慢的硬性肿块，且边界清楚，与骨固定，偶可见轻度疼痛或膝关节功能受限。X线片示干骺端侧皮质处突向软组织的斑块状赘生物，分叶状，高密度阴影；肿瘤周围可见一线状透明带将肿瘤与骨皮质分开；可穿破骨皮质侵犯骨髓腔。

知识点21：骨旁骨肉瘤的病理改变

骨旁骨肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①瘤体大小不一致，为3-20cm，球形、结节状或分叶状；②切面呈灰白色，且质坚硬，砂粒感，可见灶性半透明软骨组织；③大多有假包膜；④肿瘤基底部与骨皮质直接连接；⑤半数病例肿瘤侵及骨皮质或骨髓腔

镜下改变

①在分化良好的纤维肉瘤背景上，出现大量细长的骨小梁，且小梁内细胞小，缺乏异型性；②骨样组织或骨小梁边界不清，与周围梭形成纤维细胞有过渡现象；③梭形细胞弥漫或成束状排列，偶可见车辐状走向，细胞丰富，异型性不明显；④常见为软骨灶，软骨细胞轻度异型

知识点22：骨旁骨肉瘤的预后

骨旁骨肉瘤的预后好，如果出现去分化，则预后相似于普通骨肉瘤。

知识点23：高级别骨表面骨肉瘤的临床特点

高级别骨表面骨肉瘤常见于10-20岁年龄段，男多于女，发生部位和X线表现与骨旁骨肉瘤相同，临床表现为局部包块伴或不伴疼痛。预后相当于普通型中心性骨肉瘤。

知识点24：高级别骨表面骨肉瘤的病理改变

高级别骨表面骨肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可见肿块巨大呈分叶状，边界清楚，不侵及骨髓腔，质韧软不等，呈灰白色、灰黄色及粉红色相间

镜下改变

组织学特点与普通型骨肉瘤相同

二、成软骨性肿瘤

知识点25：骨软骨瘤的临床特点

骨软骨瘤（又称骨软骨性外生骨疣）可见于10-30岁（半数以上为20岁以前发病），且男多于女，最常发生于长骨的干骺端，并以股骨下端及胫骨上端最多见，也可发生于扁骨，偶见于脊椎横突。以单发多见，可多发（即骨软骨瘤病，与遗传有关），术后可治愈，且极少复发，也可恶变为外周性软骨肉瘤（多发性骨软骨瘤病较多见），少数恶变为纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤。表现为局部为骨性肿块，无症状或轻微疼痛。X线片示瘤体位于长骨干骺端，朝骨干方向生长，呈带蒂型和宽基底型；骨皮质向外延伸突出。

知识点26：骨软骨瘤的病理改变

骨软骨瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①可见其瘤体大小不一，直径为2-8cm，平均为3-4cm；②瘤体形态不一，呈半球形、结节状、菜花状或带蒂的息肉状，灰蓝色；③瘤体剖面由外到内，可以分为三层：最外层为灰白色的纤维包膜（软骨膜），其下为厚薄不一的软骨帽（厚度多5cm，分叶状，边界清楚，呈灰白色，质硬，可有钙化

镜下改变

①肿瘤组织呈分叶状，表面覆以纤维组织包膜；②瘤细胞近表面处分化较差，靠近深部则分化比较好；③有软骨内化骨（绝无直接成骨，此可与皮质旁骨肉瘤相鉴别）及点状钙化灶

知识点42：去分化软骨肉瘤的临床特点

去分化软骨肉瘤比较少见，预后壁普通型软骨肉瘤者差，易转移。好发于盆骨、肩胛骨及长骨近心端。临床主要症状是疼痛与肿块，常伴有漫长的病程，而后发展突然变快，显示有恶性征兆。X线片与普通型软骨肉瘤类似，骨质膨胀破坏，侵及周围软组织，中央部可有钙化。

知识点43：去分化软骨肉瘤的病理改变

去分化软骨肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

瘤体巨大，呈结节状，中心部呈灰白或灰蓝色、半透明似软骨，边缘为鱼肉样肉瘤组织，可呈编织样结构

镜下改变

中心部软骨区呈高分化软骨肉瘤构象；边缘部可见未分化梭形细胞肉瘤成分，可为纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤等；两部分瘤组织分界清楚

知识点44：透明细胞软骨肉瘤的临床特点

透明细胞软骨肉瘤是一种少见的低度恶性软骨肉瘤。多见于30-50岁，好发于股骨（尤其是股骨颈、股骨头和粗隆）、肱骨、胫骨。患部持续性疼痛、压痛、肿胀，一般肿块不明显。病程可达一年以上。X线片示长骨骨骺或干骺端膨胀性、溶骨性破坏，但是皮质骨多保持完整，边缘整齐，可见硬化，但钙化斑少见。

知识点45：透明细胞软骨肉瘤的病理改变

透明细软骨肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①透明细胞软骨肉瘤为实体性肿瘤，呈灰黄或灰红色，质软；②有时见灶性软骨，有小囊腔形成

镜下改变

①肿瘤性软骨细胞弥漫分布，呈不规则及不完整的小叶状排列；②瘤细胞中等大，类圆形或多角形，胞质丰富透亮，胞界清楚；胞核小，居中，异型性不明显，核分裂象罕见；③部分区域可见格子样钙化；④瘤细胞间散在着体积小、核少的多核巨细胞；⑤有时可见骨样组织及钙化骨小梁；⑥可伴有动脉瘤样骨囊肿

知识点46：透明细胞软骨肉瘤的预后

透明细胞型软骨肉瘤多可经广泛手术切除。但切除不彻底容易引起复发及转移。一些患者可去分化为高度恶性肉瘤。

知识点47：黏液软骨肉瘤的临床特点

黏液软骨肉瘤可发生于骨或软组织（称脊索样肉瘤），肿瘤生长缓慢。有恶性软组织肉瘤的影像学表现，缺乏普通软骨肉瘤的钙化阴影。

知识点48：黏液软骨肉瘤的病理改变

黏液软骨肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤位于骨内，呈溶骨性骨质破坏，边界尚清，病灶大小不等，切面呈灰白色黏液样或胶冻状

镜下改变

①明显的分叶结构；②瘤细胞为多角形与立方形，胞质含大小不等的小空泡（大者，似液滴状细胞），核圆、深染；③瘤细胞间见淡染的软骨样基质

三、纤维性、纤维组织细胞性肿瘤

知识点49：骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床特点

骨促结缔组织增生性纤维瘤为一种良性骨肿瘤，罕见。多见于小儿或青少年（30岁以下），性别无差异，好发于四肢长骨及下颌骨，也可见于盆骨、肩胛骨、肋骨及手、足骨等，多为单发，偶多发。术后易复发，复发率与手术方式及范围有关（大范围切除不复发）。临床表现为局部疼痛、肿胀，部分有病理性骨折，少数无症状。X线片示中心性或偏心性、膨胀性、溶骨性破坏，边界清楚，可见硬化带，骨皮质膨胀性变薄，无骨膜反应，部分病例肿瘤破坏骨皮质侵及软组织。

知识点50：骨促结缔组织增生性纤维瘤的病理改变

骨促结缔组织增生性纤维瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①瘤体呈灰白色，橡皮样硬度，编织状排列；②偶有局灶性软化、囊性变；③无钙化与骨化；④肿瘤边缘边界不清，可见残存骨

镜下改变

组织形态与软组织韧带样纤维瘤相同

知识点51：骨纤维肉瘤的临床特点

骨纤维肉瘤是一种少见的恶性骨肿瘤。多见于30-40岁，好发于以股骨下端与胫骨上端，可累及颌骨、肱骨、盆骨等。临床表现为患部肿胀、疼痛或压痛。X线片可见骨干或干骺端偏心性、溶骨性破坏，呈肥皂泡状，边界不清，常破坏骨皮质，在软组织中形成肿块。

知识点52：骨纤维肉瘤的病理改变

骨纤维肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

高分化纤维肉瘤：边界清楚，瘤细胞产生大量的胶原纤维而质韧。低分化纤维肉瘤：边界不清、质软、呈灰红色，鱼肉样，可见出血、坏死灶

镜下改变

瘤组织由均匀一致的梭形细胞构成，表现为束状、“鱼骨”样排列，间质为多少不等的胶原纤维。黏液样变可见于部分区域或全部，后者又称为黏液性纤维肉瘤。低分化纤维肉瘤相较于高分化者的瘤细胞更密集，核异型性更明显，核分裂多见，并可见病理性核分裂、灶性出血和坏死。相似于软组织纤维肉瘤的形态

知识点53：骨纤维肉瘤的预后

骨纤维肉瘤的预后较差，5年存活率约34%。肿瘤容易局部复发和发生肺、内脏和淋巴结转移。预后与肿瘤组织学分级密切有关。低级别纤维肉瘤与高级别纤维肉瘤患者10年存活率分布为83%和34%。此外，患者发病年龄与肿瘤部位也和预后相关。

知识点54：骨良性纤维组织细胞瘤的临床特点

骨良性纤维组织细胞瘤为少见的良性骨肿瘤。多见于10-30岁，好发于股骨、肱骨的骨干。临床上可无任何症状，少数患者局部疼痛。术后预后良好，很少复发。X线片示偏心性、边界清楚、卵圆形溶骨性缺损（透亮阴影），边缘可见薄层硬化带，骨皮质变薄略膨出，无骨膜反应。

知识点55：骨良性纤维组织细胞瘤的病理改变

骨良性纤维组织细胞瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①病变区骨皮质破坏，范围在4cm以上；②切面为灰白或灰褐色的纤维肉芽组织样；③病灶内无骨组织，灶周可见薄层硬化带

镜下改变

①纤维细胞呈长梭形，其间有大量胶原纤维，且排列成束状、漩涡状或车辐状；②成堆的单核巨噬细胞、泡沫细胞；散在的多核巨细胞（体积小，核数少）、淋巴细胞、浆细胞；③可见核分裂象（无病理性核分裂象）；④半数病例可见胆固醇结晶及含铁血黄素沉着；⑤病灶中无新生骨，肿瘤周围可见反应性骨质增生

知识点56：骨良性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断

骨良性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断见表

项目

具体内容

非骨化性纤维瘤

两者在组织学上很难区别，主要根据临床和影像学检查，如纤维组织细胞瘤很少累及长骨，即便在长骨也不累及干骺端。常发生在老年人。患者一般有疼痛症状（即使无病理性骨折）。影像学缺乏非骨化性纤维瘤分界清楚、硬化性与肥皂泡样边界的典型改变等进行区别

骨其他病变

如巨细胞瘤继发导致的纤维组织变性或修复性改变区别。通常需多处、充分取材找到骨巨细胞瘤典型的组织学特征

知识点57：骨恶性纤维组织细胞瘤的临床特点

骨恶性纤维组织细胞瘤多见于41-60岁（男性患者多在40岁以上，女性患者多在30岁以下发病），好发于长骨干骺端，全身各处骨骼均可发生。局部疼痛与肿胀，常合并病理性骨折。病程可一周至三年，预后差，血道转移至肺为主要死因，罕见淋巴结转移。X线片示边界不清的溶骨性缺损，无钙化和骨膜反应，可破坏骨皮质，形成软组织肿块。

知识点58：骨恶性纤维组织细胞瘤的病理改变

骨恶性纤维组织细胞瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①瘤体一般位于骨内，常破坏骨皮质并侵及软组织；②切面呈灰白与黄褐相间的杂色，鱼肉状；③瘤体直径为4-8cm；④常伴有出血、坏死、囊性变

镜下改变

组织学特征与发生于软组织者相同

知识点59：骨恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断

骨恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断见表

项目

具体内容

骨肉瘤

若肿瘤浸润软组织，在肿瘤周围可出现灶性骨样组织或原始骨形成，这是骨皮质的反应性骨，易与骨肉瘤相混淆。骨肉瘤常见于10-20岁青少年。影像学上有特征性表现。组织学上可见具有诊断特征的肿瘤性成骨，而不是反应性骨

纤维肉瘤

肿瘤细胞可产生不规则、粗糙的胶原纤维，易判断为肿瘤性成骨，与恶性纤维组织细胞瘤样骨肉瘤混淆。需仔细的组织学观察，寻找不规则、钙化的骨样组织与骨组织（肿瘤性成骨）的证据。纤维肉瘤的梭形瘤细胞主要表现为束状、“鱼骨”样排列，而恶性纤维组织细胞瘤的瘤细胞多形性明显，且见车辐状排列

恶性黑色素瘤和转移性梭形细胞癌

两者按照组织学特征与免疫组化标记可区别

四、巨细胞瘤

知识点60：巨细胞瘤的临床特点

巨细胞瘤时一种具有局部侵袭性的骨肿瘤。多见于20-40岁，很少发生在骨骼未发育成熟者。通常可累及全身骨骼（除中耳几个小骨之外），98%-99%的病例发生于长骨骨骺，特别是股骨下端、胫骨上端、肱骨上端与桡骨下端。患部压痛与疼痛（运动时加剧，休息时则缓解），浅部者早期即局部肿胀或形成肿块；肿瘤较大者，可穿破骨皮质侵及周围软组织、邻近骨和关节腔，可使皮肤隆起并且溃破；容易发生病理性骨折。X线片示长骨骨骺端为偏心性、膨胀性、溶骨性破坏，受累皮质变薄，无钙化、骨化与骨膜反应；有的显示粗细不等的梁状结构，形成多房性肥皂泡样阴影；恶性者破坏区边界不清，骨性包壳破坏，侵犯软组织形成肿块：有些可合并病理性骨折。

知识点61：巨细胞瘤的病理改变

巨细胞瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①刮除的肿瘤组织一般为碎块。呈棕红或暗红色，富细胞部分呈灰白色，质松脆软如肉芽组织；②完整切除标本骨髓腔内有一边界清楚的偏心位病损，且伴有骨膨胀，皮质变薄；肿瘤组织呈褐黄色、淡红色或灰白色，质软而脆，可见出血、坏死或大小不等囊腔

镜下改变

①肿瘤由单核基质细胞与多核巨细胞组成。单核基质细胞中一种呈圆形或卵圆形，胞质内含空泡，似组织细胞；另一种则呈梭形，似成纤维细胞。多核巨细胞散布于单核基质细胞之间，其大小不等，包膜界限清楚，胞质丰富红染；核数为3-100个及以上不等，聚集在细胞中央，大多为圆形，染色质少而较透亮，核仁不突出；常有吞噬空泡与核固缩现象；②半数病例可见骨样组织和骨小梁；③可见胶原纤维（小灶状）、出血与坏死（少见，骨折时坏死广泛）；少数可见纤维组织细胞瘤样改变和泡沫细胞；④少数合并动脉瘤样骨囊肿

知识点62：恶性巨细胞瘤的临床特点

恶性巨细胞瘤为罕见的高级别肉瘤，其中原发性恶性巨细胞瘤更为罕见。发生部位都在巨细胞瘤的经典部位，影像学检查可见明显恶性征象。

知识点63：恶性巨细胞瘤的病理改变

继发性恶性巨细胞瘤呈骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤表现，原先的巨细胞瘤成分已消失。

恶性巨细胞瘤内同时含有典型巨细胞瘤与高级别肉瘤两种成分，两者分界清楚。

五、骨髓源性肿瘤

知识点64：Ewing肉瘤的临床特点

Ewing肉瘤是骨和软组织小圆细胞性肿瘤，较少见，多见于儿童和青少年，10-30岁最常见，好发于长骨，也可侵及扁骨和手、足小骨等。临床表现为患部肿胀、疼痛和触痛，常伴有发热、贫血、白细胞增多和红细胞沉降率增快等全身症状，似骨髓炎；80%的病例尿中儿茶酚胺升高。X线片示常同时侵犯骨干与干骺端，骨皮质多有虫蚀状、边界模糊的密度减低区；可见多层状骨膜反应性新生骨形成（洋葱皮状）；可见针状骨形成（日光放射状）及Codman三角。

知识点65：Ewing肉瘤的病理改变

Ewing肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①肿瘤位于髓腔内，边界不清，呈灰白色、质软如鱼肉样；②可见出血、坏死灶，有时液化呈化脓样；③皮质可增厚或背破坏而侵及周围软组织形成较大肿块

镜下改变

①形态一致的小圆形细胞，排列成索状或片块状，可见胶原纤维分隔；②瘤细胞直径相当于2-3个红细胞，胞质少，淡染，且胞界不清呈合体样；胞核圆形或类圆形，为小淋巴细胞核的2-3倍，染色质细，核仁不明显；可见核分裂象；③瘤细胞可以围绕小血管周围呈放射状的血管外皮瘤样排列；④少数瘤细胞坏死，其周围有瘤细胞围绕，呈菊形团或不规则腺腔状；⑤变性的瘤细胞核固缩变小，深染，似淋巴细胞（容易误诊为恶性淋巴瘤）；⑥偶见瘤细胞形成中央无腔的征菊形团；⑦常见灶性或大片的凝固性坏死

不典型Ewing肉瘤或大细胞Ewing肉瘤的瘤细胞稍大，细胞核略具多形性，核仁明显，核分裂象易见。预后与典型Ewing肉瘤类似

知识点66：骨原发性恶性淋巴瘤的临床特点

骨原发性恶性淋巴瘤比较少见，恶性程度较低，病程经过缓慢，极少远处转移，预后较好。此肿瘤多发于20-40岁，好发于股骨、盆骨、脊椎、胫骨、颌骨等。临床表现为患部疼痛和肿胀，局部病变明显，但是全身情况相对较好；20%的病例并发病理性骨折；椎体受累会出现脊髓压迫症状。X线片示骨髓内有片块状骨质及骨质溶解破坏阴影，且边界不清；无明显的骨膜反应性骨质增生；可形成软组织较大包括影像。

知识点67：骨原发性恶性淋巴瘤的病理改变

骨原发性恶性淋巴瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

瘤体位于髓腔内，呈灰红色或灰白色，均质，质软，易碎或较坚实。无质硬的骨化或钙化灶。切面常见点状出血及坏死灶（一般不广泛）

镜下改变

①肿瘤的细胞形态与组织学分类与发生于淋巴结者相同，大多为非霍奇金淋巴瘤；②此肿瘤属于弥漫浸润型，偶可见不典型性淋巴滤泡样结构；③肿瘤组织在骨髓腔内广泛浸润，且骨小梁多溶解或消失，剩余骨小梁变形变小，常见瘤细胞直接穿透浸润

知识点68：骨髓瘤的临床特点

骨髓瘤又称浆细胞瘤，多见于老年人，好发于含红骨髓的椎骨、肋骨、颅骨等，也常累及骨骼外其他器官，如淋巴结、脾、肝、肾、肾上腺等（当瘤细胞仅浸润骨外组织而无骨受累则称为骨外浆细胞瘤）。绝大多数为多发性，少见单发，单发性预后较好，可以长期存活，但可以发展为多发性（高度恶性，发展迅速，预后差）。临床表现为患部疼痛，乏力，体重减轻，截瘫，病理性骨折，贫血，出血倾向，肾功能不全，红细胞沉降率增快，高球蛋白血症，异型免疫球蛋白，部分有高血钙。X线片示为多骨、多发性小圆形、边界锐利的骨质破坏（穿凿状破坏），部分呈边界模糊的骨质破坏，有时可见骨质疏松。

知识点69：骨髓瘤的病理改变

骨髓瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①肿瘤主要位于红骨髓内，早期可见多个直径